一例丘腦腹中間核電刺激術(shù)治療Holmes震顫診療分析
Holmes震顫（HT）又稱紅核震顫，是一種臨床少見的綜合征，藥物治療效果不佳。國內(nèi)鮮有報道手術(shù)治療Holmes震顫，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院2014年11月手術(shù)治療1例Holmes震顫病人，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)回顧。
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1.病歷摘要
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男，35歲；因左側(cè)肢體震顫、強(qiáng)直19年入院。19年前曾突發(fā)腦出血（右側(cè)中腦），保守治療4個月后左側(cè)肢體出現(xiàn)震顫，未予治療。9年前，外院診斷為帕金森綜合征，服用左旋多巴、卡左雙多巴控釋片等藥物治療，開始服藥時震顫可緩解，但服藥1年后，震顫控制欠佳。
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入院查體：一般內(nèi)科查體無特殊。右眼球呈外上斜位，右側(cè)瞳孔8mm，直接、間接對光反射消失，右眼向上、向下、向內(nèi)運(yùn)動受限，四肢肌力V級；左手腕稍向內(nèi)屈曲，左側(cè)肢體可見震顫（靜止性、姿勢性、意向性），肌張力齒輪樣升高；左側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗欠準(zhǔn)；后拉試驗（+）。其余神經(jīng)查體未見異常。
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入院肌電圖：左側(cè)三角肌、肱二頭肌可記錄3.0~4.0Hz震顫電位。術(shù)前行頭部MRI檢查（圖1A），MMSE、Moca量表測驗結(jié)果顯示認(rèn)知功能正常，神經(jīng)心理綜合評估無人格障礙。
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圖1A丘腦腹中間核電刺激術(shù)治療Holmes震顫病人，術(shù)前頭部MRI
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入院診斷：①Holmes震顫。②中腦出血后遺癥。于全身麻醉下行立體定向右側(cè)丘腦腹中間核腦深部電刺激術(shù)（ventralis?intermedius-deep?brain?stimulation，Vim-DBS）。術(shù)前安裝立體定向儀頭環(huán)，采用1.5TMRI掃描，取右側(cè)Vim坐標(biāo)：X=前聯(lián)合（anterior?commissure，AC）－后聯(lián)合（posterior?commissure，PC）旁開13mm，Y=PC前6mm，Z=AC-PC平面。達(dá)到預(yù)定靶點(diǎn)后，植入腦深部刺激電極，術(shù)中臨時刺激即可見病人震顫明顯減輕，無副作用。將單通道刺激器埋在皮下，通過皮下隧道與刺激器相連。術(shù)后復(fù)查頭部MRI（圖1B）確定電極植入位置良好。
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圖1B術(shù)后復(fù)查頭部MRI示：右側(cè)電極植入位置
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3周后用DBS程控儀在體外調(diào)節(jié)刺激參數(shù)。病人完全停藥，姿勢性、意向性震顫較前明顯好轉(zhuǎn)，肌強(qiáng)直也較前減輕，統(tǒng)一帕金森病評定量表Ⅲ（UPDRSⅢ）分?jǐn)?shù)術(shù)前為27，開機(jī)后為10，但仍有輕微靜止性震顫，右眼動眼神經(jīng)麻痹無改善。無手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后6個月、12個月返院隨診，病人病情穩(wěn)定，未見不良反應(yīng)。
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2.討論
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國際運(yùn)動障礙學(xué)會將卒中、腫瘤、感染、血管畸形、多發(fā)性硬化等疾病損傷腦干、小腦、丘腦后繼發(fā)引起的癥狀性震顫稱為Holmes震顫。主要具備如下特點(diǎn)：①通常表現(xiàn)為靜止性、意向性和體位性震顫。②低頻（＜4.5Hz）不規(guī)則震顫。③特征性地累及肢體近端和末端肌群。④發(fā)病的具體時間變異較大，通常為原發(fā)病起病后4周~2年出現(xiàn)。
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根據(jù)以上標(biāo)準(zhǔn)，該例病人診斷Holmes震顫明確。Holmes震顫發(fā)病機(jī)制不明，目前治療相當(dāng)困難。手術(shù)治療效果優(yōu)于藥物治療。左旋多巴類及多巴胺受體激動劑為一線用藥，但藥物治療總體效果欠佳。對于藥物控制癥狀不理想的病人，可以考慮外科手術(shù)治療。手術(shù)方式有腦深部核團(tuán)毀損術(shù)及DBS，近十年來，DBS因其手術(shù)創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)逐步取代毀損術(shù)。手術(shù)靶點(diǎn)包括丘腦Vim、丘腦腹外側(cè)前后核（Voa、Vop）、丘腦腹外側(cè)核未定帶（ZI）等。丘腦Vim靶點(diǎn)手術(shù)治療Holmes震顫的效果已得到廣泛認(rèn)可。
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借鑒國外經(jīng)驗，本組病人手術(shù)后手部震顫減輕，尤其以姿勢性、動作性震顫明顯，肌張力亦較前降低。然而Vim電極植入治療并非完美，病人肢體近端的震顫及靜止性震顫在術(shù)后改善有限，原因在于Holmes震顫是由多個神經(jīng)傳導(dǎo)環(huán)路受損引起，Vim位置電極植入只能解決小腦丘腦傳導(dǎo)束損害導(dǎo)致的震顫，對黑質(zhì)多巴胺能傳導(dǎo)通路損害引起的震顫改善不明顯。因此有學(xué)者在Vim電極植入基礎(chǔ)上，對STN或其他位置（Vop）也同時行電極植入，術(shù)后結(jié)果表明多個電極刺激后癥狀改善效果優(yōu)于單電極刺激[5]，但長期效果仍需進(jìn)一步觀察。目前尚無Vim刺激治療Holmes震顫副作用的報道，本組術(shù)后隨訪1年，病人未訴特殊不適，說明該手術(shù)安全、可靠?？傊ㄟ^回顧本病例，作者認(rèn)為Vim電刺激術(shù)治療Holmes震顫療效肯定，副作用小，值得臨床推廣、應(yīng)用。
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