佚名 ?

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1.丙酸的氧化：人體內(nèi)和膳食中含極少量的奇數(shù)碳原子脂肪酸，經(jīng)過β-氧化除生成乙酰CoA外還生成一分子丙酰CoA，某些氨基酸如異亮氨酸、蛋氨酸和蘇氨酸的分解代謝過程中有丙酰CoA生成，膽汁酸生成過程中亦產(chǎn)生丙酰CoA。丙酰CoA經(jīng)過羧化反應(yīng)和分子內(nèi)重排，可轉(zhuǎn)變生成琥珀酰CoA，可進(jìn)一步氧化分解，也可經(jīng)草酰乙酸異生成糖，反應(yīng)過程見下圖。

甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶是5′－脫氧腺苷B12(5′dAB12)，維生素B12缺乏或5′－dAB12生成障礙均影響變位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆積。結(jié)果，一方面甲基丙二酰CoA脫去輔酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血癥)，并從尿中排出體外(24小時排出量大于4mg時稱為甲基丙二酸尿癥)。另一方面又引起丙酰CoA濃度增高，可參與神經(jīng)髓鞘脂類合成，生成異常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神經(jīng)髓鞘脫落、神經(jīng)變性(臨床上稱為亞急性合并變性癥)。

2.ω-氧化：脂肪酸的ω-氧化是在肝微粒體中進(jìn)行，由加單氧酶催化的。首先是脂肪酸的ω?碳原子羥化生成ω-羧脂肪酸，再經(jīng)ω醛脂肪酸生成α、ω-二羧酸，然后在α-端或ω-端活化，進(jìn)入線粒體進(jìn)入β-氧化，最后生成琥珀酰CoA。

3.α-氧化：脂肪酸在微粒體中由加單氧酶和脫羧酶催化生成α-羥脂肪酸或少一個碳原子的脂肪酸的過程稱為脂肪酸的α-氧化。長鏈脂肪酸由加單氧酶催化、由抗壞血酸或四氫葉酸作供氫體在O2和Fe2+參與下生成α-羥脂肪酸，這是腦苷脂和硫脂的重要成分，α-羥脂肪酸繼續(xù)氧化脫羧就生成奇數(shù)碳原子脂肪酸。α-氧化障礙者不能氧化植烷酸(phytanic acid,3、7、11、15-四甲基十六烷酸)。牛奶和動物脂肪中均有此成分，在人體內(nèi)大量堆積便引起Refsum氏病。α-氧化主要在腦組織內(nèi)發(fā)生，因而α-氧化障礙多引起神經(jīng)癥狀。

4.不飽和脂肪酸(unsaturated fatty acid)的氧化：人體內(nèi)約有1/2以上的脂肪酸是不飽和脂肪酸，食物中也含有不飽和脂肪酸。這些不飽和脂肪酸的雙鍵都是順式的，它們活化后進(jìn)入β-氧化時，生成3?順烯脂酰CoA，此時需要順?3反?2異構(gòu)酶催化使其生成2?反烯脂酰CoA以便進(jìn)一步反應(yīng)。2?反烯脂酰CoA加水后生成D?β-羥脂酰CoA，需要β-羥脂酰CoA差向異構(gòu)酶催化，使其由D?構(gòu)型轉(zhuǎn)變成L?構(gòu)型，以便再進(jìn)行脫氧反應(yīng)(只有L?β-羥脂酰CoA才能作為β-羥脂酰CoA脫氫酶的底物)。

不飽和脂肪酸完全氧化生成CO2和H2O時提供的ATP少于相同碳原子數(shù)的飽和脂肪酸。

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